表3 低出生体重溶血病患儿换血TSB阈值
6.3.3 对于已出现急性胆红素脑病临床表现的患儿，即使其 TSB 水平未达到换血阈值，或者在准备换血期间其TSB水平已明显下降，也宜尽快为其实施换血。 6.3.4 在准备换血的同时，宜先给予患儿强光疗 4 h～6 h，如果患儿 TSB 水平未下降甚至持续上升，宜尽快为其实施换血。 6.3.5 宜采用符合本标准第 11.2 条建议的组合血液为患儿实施换血。 6.3.6 换血量宜为患儿自身血容量的 2 倍（约为 150 mL/kg～180 mL/kg）。 7 血液病患儿输血 7.1 再生障碍性贫血 7.1.1 对于病情稳定的患儿，红细胞输血阈值宜为 Hb＜70 g/L。 7.1.2 对于存在氧耗增加的病情（如感染、发热、疼痛等）的患儿，红细胞输血阈值宜适当提高。 7.1.3 宜根据患儿具体病情选用相应的血小板输血阈值： a) 对于病情稳定的患儿，血小板输血阈值宜为
PLT＜10×109/L； b) 对于存在发热、感染、明显出血或正在接受抗胸腺细胞球蛋白治疗的患儿，血小板输血阈值宜为 PLT＜20×109/L。 7.2 地中海贫血 7.2.1 输血依赖型地中海贫血 7.2.1.1 宜对输血依赖型地中海贫血患儿进行全面的血型鉴定和抗体筛查，为其专门制订输血方案，将输血方案纳入整体诊疗计划，并根据患儿健康状况和治疗效果适时调整。 7.2.1.2 对于出现以下任何 1 种病情的患儿，宜为其启动输血方案。 a) 间隔2周以上的2次血常规均为 Hb＜70g/L，且排除存在引起Hb下降的其他病情（如感染等）。 b) 出现以下任何 1 种临床表现： 1) 严重的贫血症状； 2) 生长发育迟缓； 3) 过度骨髓内造血引起的并发症（如病理性骨折和面容改变）； 4) 明显的髓外造血。 7.2.1.3 启动输血方案后，患儿通常需要每 2 周～5 周输血 1 次。宜根据患儿 Hb 水平的下降趋势、本次输血后和下次输血前宜达到或维持的 Hb 水平，估算所需输血量。 本次输血后的Hb水平宜达到130 g/L～150 g/L。 下次输血前的Hb水平宜维持在95 g/L～105 g/L。 7.2.1.4 宜为患儿选用与其 ABO、RhD 同型，且与其 C、c、E、e 抗原表型匹配的红细胞输注，以避免患儿产生针对这些抗原的同种免疫。 7.2.2 非输血依赖型地中海贫血 7.2.2.1 对于非输血依赖性地中海贫血患儿，宜对患儿的生长发育、并发症和输血利弊等情况综合分析，决定是否给予输注红细胞。不宜单纯以 Hb 水平作为输血的决定依据，除非患儿Hb＜50 g/L。 7.2.2.2 对于出现 Hb 可能快速下降的病情（如感染、手术）的患儿，宜给予输注红细胞。 7.2.2.3 对于出现以下病情的患儿，宜考虑为其增加输血频次，并在取得稳定的临床疗效后再次评估可否逐渐减少直至停止输血： a) 脾脏迅速增大（每年脾脏增大超过 3 cm）伴 Hb 下降； b) 生长发育迟缓； c) 运动耐量下降； d) 继发性性发育迟缓，与骨龄不同步； e) 骨骼改变； f) 溶血危象频发； g) 生活质量差。 7.2.2.4 对于可能出现或已经出现以下并发症的患儿，可考虑给予输注红细胞： a) 血栓或脑血管疾病； b) 肺动脉高压伴或不伴继发性心力衰竭； c) 髓外造血性假瘤； d) 腿部溃疡。 7.2.3 宜为患儿选择与其 ABO、RhD 同型，且与其 C、c、E、e 抗原表型匹配的红细胞输注，以避免患儿产生针对这些抗原的同种免疫。
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