7.3 自身免疫性溶血性贫血（AIHA） 7.3.1 AIHA 患儿存在自身抗体，其输血相容性检测和适合输注血液选择的难度和耗时大幅增加。 宜根据患儿输血相容性检测情况、贫血及其临床表现的严重程度和病情进展速度等综合分析，确定具体输血时机。 如果在不能排除存在同种抗体或不能明确同种抗体特异性的情况下给予输血，可能增加同种抗体引发患儿发生溶血性输血反应的风险。因此在这种情况下时宜避免或减少输血。 如果已排除患儿存在同种抗体或已明确同种抗体特异性，输血适应证可适当放宽。 7.3.2 对于急性 AIHA 且出现严重贫血症状的患儿，宜给予输注红细胞。 7.3.3 对于慢性 AIHA 患儿，红细胞输注适应证如下： a) Hb＞70 g/L，不宜给予输注红细胞； b) Hb 50 g/L～70 g/L，且具有不能耐受的贫血症状，宜考虑给予输注红细胞； c) Hb＜50 g/L，宜给予输注红细胞。 7.3.4 宜根据 AIHA 患儿输血相容性检测情况和输血需求的紧急程度，选用适宜的红细胞输注： a) 对于血型检测尚未完成，需要紧急输血的患儿，可选用 O 型洗涤红细胞； b) 对于血型已确定，同种和（或）自身抗体检测尚未完成，需要紧急输血的患儿，输注红细胞血型选择的最低要求是 ABO、RhD 血型与患儿相容；其他血型宜为 C、c、E、e、Jka和 Jkb抗原表型匹配，也可为 C、c、E 和 e 抗原表型匹配； c) 对于不具有同种抗体，且自身抗体不具特异性的患儿，宜选用与患儿 ABO、RhD 同型的红细胞； d) 对于具有 1 种或数种特异性同种抗体的患儿，宜选用与患儿 ABO、RhD 同型且患儿所具有的同种抗体对应抗原为阴性的红细胞； e) 对于具有特异性自身抗体且有进行性溶血的患儿，宜输注与患儿 ABO、RhD 同型且自身抗体对应抗原为阴性的红细胞。 7.3.5 给予 AIHA 患儿输注红细胞时，宜选用较小剂量（3 mL/kg～5 mL/kg），缓慢输注，密切观察患儿反应情况，注意防范发生循环超负荷和溶血性输血反应等输血不良反应的风险。 7.3.6 对于极严重的 AIHA 患儿，如果药品和输血治疗无效，宜为其实施血浆置换。 7.4 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 患儿出现下列任何1种病情时，宜给予输注红细胞： a) Hb＜60 g/L； b) 持续血红蛋白尿，溶血的临床症状严重； c) 出现脑部缺氧或脑细胞水肿症状。 7.5 急性白血病和骨髓增生异常综合征 7.5.1 患儿 Hb＜70 g/L 时，宜给予输注红细胞。 7.5.2 患儿的血小板输血阈值如下： a) PLT＜10×109/L，宜给予预防性输注血小板；存在明显出血、发热、高白细胞血症、PLT 快速下降、凝血功能异常（如急性早幼粒细胞白血病）等病情时宜适当提高血小板输血阈值； b) 对于拟接受大型侵入性操作或手术的患儿，血小板输血阈值宜为 PLT 40×109/L～50×109/L； c) 对于拟接受小型侵入性操作（如骨髓穿刺活检和中心静脉置管拔除）的患儿，宜维持其 PLT＞20×109/L。 7.6 免疫性血小板减少症 7.6.1 不宜给予预防性输注血小板。患儿出现明显出血和（或）急需侵入性操作或手术且其他治疗方法无效时，宜根据具体病情评估决定是否给予输注血小板。 7.6.2 出现严重出血（如内脏出血、颅内出血）时，宜给予输注血小板。 7.7 血栓性血小板减少性紫癜 7.7.1 宜尽快为患儿实施血浆置换。无法为其实施血浆置换时，可给予输注 FFP。 7.7.2 不宜给予输注血小板。在发生危及生命的出血时可考虑给予输注血小板。 7.8 血友病 7.8.1 对于血友病 A 型患儿，宜首选凝血因子Ⅷ药品。无该类药品可用时，可选用冷沉淀凝血因子或FFP。 7.8.2 对于血友病 B 型患儿，宜首选凝血因子Ⅸ药品或凝血酶原复合物药品。无该类药品可用时，可选用 FFP。 7.8.3 对于在确诊前急需治疗的疑似血友病患儿，可给予输注 FFP。 8 造血干细胞（HSC）移植患儿输血 8.1 红细胞输血阈值 对于病情稳定、非手术的患儿，红细胞输血阈值宜为 Hb＜70 g/L 。如果患儿存在终末期器官损伤或感染的风险，宜考虑将红细胞输血阈值提高为Hb＜80 g/L。 8.2 血小板输血阈值 患儿PLT＜10×109/L时，即使没有存在出血危险因素，也宜给予预防性输注血小板。存在其他出血危险因素（如感染、使用抗生素或存在其他止凝血功能异常）时，宜适当提高血小板输血阈值。 8.3 血液成分的选择 8.3.1 在 HSC 移植前或植活后，宜根据患儿当前的血型鉴定结果选择与其 ABO 同型的血液成分输注。 8.3.2 在 HSC 移植的血型转变期间,宜监测患儿血型抗原和抗体的变化状态，并根据 ABO 血型抗体效价，权衡输注所选血型的血液对造血重建和输血效果的影响，实时调整输血方案。 可优先选择表4列出的血液成分血型。如果患儿或捐献者含有ABO血型之外的其他同种抗体，宜为患儿选择相应抗原为阴性的红细胞输注。
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