十一、临床分型 MPP呈现异质性表现，临床分型有利于及早识别重症和危重症及发生后遗症的高危人群，有利于指导个体化治疗。在发热后5-7天内（绝大多数患儿在此期间病情发展达高峰）、全身性糖皮质激素使用之前进行判断为宜。 （一）轻症 不符合重症表现者，病程多在7-10d左右，一般预后良好，不遗留后遗症。 （二）重症 符合下列表现中的任何一项： 1.持续高热（39℃以上）≥5天或发热≥7天，体温高峰无下降趋势； 2.出现喘息、气促、呼吸困难、胸痛、咯血等之一。这些表现与病变重、合并塑形性支气管炎、哮喘发作、胸腔积液和肺栓塞等有关； 3.出现肺外并发症，但未达到危重症标准； 4.静息状态下，吸空气时指脉氧饱和度≤0.93。 5.影像学表现以下情况之一者：（1）单个肺叶≥2/3受累，存在均匀一致高密度实变或2个及以上肺叶出现高密度实变（无论受累面积大小），可伴有中到大量胸腔积液，也可伴有局限性细支气管炎表现；(2)单肺弥漫性或双侧≥4/5肺叶有细支气管炎表现，可合并支气管炎，并有黏液栓形成导致肺不张。 6.临床症状进行性加重，影像学显示病变范围在24-48h进展超过50%； 7.CRP、LDH、D-二聚体之一明显升高者。 影像学表现为（1）者，需考虑存在黏液栓堵塞和 PB；对于CRP、LDH和D-二聚体等明显升高者，也需考虑日后有发展为NP的可能；还应考虑并存PE或混合感染的可能。本型易遗留闭塞性支气管炎，伴有细支气管炎者，可同时遗留闭塞性细支气管炎。 影像学表现为（2）的患儿，多有过敏体质，常出现喘息和气促，有混合感染的可能，可迅速发展为呼吸衰竭，是入住ICU以及机械通气疗效不佳的原因之一，易遗留闭塞性细支气管炎。目前临床医生对MP细支气管炎了解相对不足，易误诊和漏诊，需加强认识。 （三）危重症 指存在呼吸衰竭和（或）危及生命的严重肺外并发症，需行机械通气等生命支持者。 十二、重症和危重症的早期预警指标 以下指标提示有发展为重症和危重症的风险： （1）治疗后72h持续高热不退； （2）存在感染中毒症状； （3）病情和影像学进展迅速，多肺叶浸润； （4）CRP、LDH、D-二聚体、ALT明显升高，出现的时间越早，病情越重； （5）治疗后低氧血症和呼吸困难难以缓解或进展； （6）存在基础疾病，包括哮喘和原发性免疫缺陷病等疾病； （7）大环内酯类抗菌药物治疗延迟。 十三、治疗原则 重点是早期识别和治疗SMPP和FMPP。最佳治疗窗口期为发热后5-10d以内，病程14d以后仍持续发热，病情无好转者，常遗留后遗症。 鉴于MPP临床表现的异质性，应根据分型制定个体化的治疗方案。轻症患儿除抗MP治疗外，不应常规使用全身性糖皮质激素治疗；重症患儿应采取不同侧重的综合治疗（抗感染、糖皮质激素、支气管镜、抗凝等联合），既要关注混合感染，也要准确识别和治疗过强炎症反应及细胞因子风暴，若不及时控制，将可能增加混合感染和后遗症的发生机率。 （一）一般和对症治疗 轻症不需住院，密切观察病情变化，检测血常规和炎症指标等，注意重症和危重症识别。 充分休息和能量摄入，保证水和电解质平衡。结合病情给以适当氧疗。正确服用退热药，对于有高凝状态并禁食者，需补充水和电解质。干咳明显影响休息者，可酌情应用镇咳药物。祛痰药物包括口服和雾化药物，也可辅助机械排痰、叩击排痰等物理疗法。 （二）抗MP治疗 1.大环内酯类抗菌药物 为MPP的首选治疗，包括阿奇霉素、克拉霉素、红霉素、罗红霉素和乙酰吉他霉素。阿奇霉素用法：轻症可予10mg/(kg.d)，qd，口服或静点，疗程3d，必要时可延长至5d；轻症也可第一日10mg/(kg.d)，qd，之后5mg/(kg.d)，连用4天。重症推荐阿奇霉素静点，10mg/(kg.d)，qd，连用7d左右，间隔3-4d后开始第2个疗程，总疗程依据病情而定，多为2-3个疗程，由静脉转换为口服给药的时机为患儿病情减轻、临床症状改善、体温正常时。对婴幼儿，阿奇霉素的使用尤其是静脉制剂要慎重。大环内酯类抗菌药物治疗后72h，根据体温情况等初步评价药物疗效。克拉霉素用法：10-15mg/(kg.d)，疗程一般为10d左右。乙酰吉他霉素用法：25-50mg/(kg.d)，疗程一般为10-14 d。红霉素用法：多为30-45mg/(kg.d)，疗程10-14d。罗红霉素用法：多为5-10mg/(kg.d)，疗程10-14 d。 2.新型四环素类抗菌药物主要包括多西环素和米诺环素，是治疗MPP的替代药物，对耐药MPP具有确切疗效，用于可疑或确定的MP耐药的MUMPP、RMMP、SMPP治疗。由于可能导致牙齿发黄和牙釉质发育不良，仅适用于8岁以上儿童。8岁以下儿童使用属超说明书用药，需充分评估利弊，并取得家长知情同意。米诺环素的作用相对较强，多西环素的安全性较高，在推荐剂量和疗程内，尚无持久牙齿黄染的报道。多西环素：推荐剂量为2mg/（kg.次），q12h，口服或者静脉。米诺环素：首剂4mg/（kg.次），最大量不超过200mg，间隔12h后应用维持量2mg/（kg.次），q12h，口服，每次最大量不超过100mg。一般疗程为10d。 3.喹诺酮类抗菌药物 是治疗MPP的替代药物，对耐大环内酯类MPP具有确切的疗效，用于可疑或确定MP耐药MUMPP、RMMP、SMPP治疗。由于存在幼年动物软骨损伤和人类肌腱断裂的风险，18岁以下儿童使用属超说明书用药，需充分评估利弊，并取得家长知情同意。左氧氟沙星：6个月-5岁：8-10mg/(kg.次)，q12h；5-16岁：8-10mg/(kg.次)，qd，口服或静脉注射；青少年：500mg/d，qd，最高剂量750mg/d，疗程7-14d。莫西沙星：10mg/(kg.次)，qd，静脉注射，疗程7-14d。妥舒沙星：口服6mg/(kg.次)，bid，最大剂量180mg/次，360mg/d，疗程7-14d。 （三）糖皮质激素治疗 主要用于重症和危重症患儿，常规应用甲泼尼龙2mg/（kg.d），部分重症患儿可能无效，需根据临床表现、受累肺叶数量、肺实变范围和密度、CRP和LDH水平、既往经验或疗效调整剂量，可达4-6mg/（kg.d）；少数患儿病情严重，存在过强免疫炎症反应甚至细胞因子风暴，可能需要更大剂量。需每日评估疗效，若有效，应用24h后体温明显下降或者正常，若体温降低未达预期，需考虑甲泼尼龙剂量不足、混合感染、诊断有误、出现并发症或其他措施处置不当等因素。一旦体温正常、临床症状好转、CRP明显下降，可逐渐减停，总疗程一般不超过14d。甲泼尼龙减量过程中出现体温反复，有可能是减量过快、出现并发症、混合感染或药物热等因素。 （四）支气管镜介入治疗 轻症不推荐常规支气管镜检查和治疗。怀疑有黏液栓堵塞和PB的重症患儿应尽早进行，以减少并发症和后遗症的发生。患儿病情危重、一般情况差、预计黏液栓和塑形物取出难度大等情况存在时，需全身麻醉，可采用负压吸引、活检钳、异物钳、冷冻、刷取等方法。对于因PB造成的严重呼吸衰竭，若常规机械通气不能缓解，可在体外膜氧合（ECMO）下进行清除。 注意支气管镜检查禁忌症，怀疑合并肺栓塞者应慎用。已发生NP时，除非怀疑有PB，一般不建议进行。做好术前、术中和术后管理，避免气胸和皮下气肿的发生，重症患儿术后有可能呼吸困难加重，需观察病情变化。支气管镜介入治疗的次数根据病情而定。 （五）静脉注射免疫球蛋白G（IVIG）治疗 合并中枢神经系统表现、重症皮肤黏膜损害、血液系统表现等严重肺外并发症，混合腺病毒感染的重症MPP或存在超强免疫炎症反应，肺内损伤严重等推荐使用。建议1g/（kg.次），qd，疗程1-2d。 （六）胸腔引流 中到大量胸腔积液者应尽早进行胸腔穿刺抽液或胸腔闭式引流。单纯MPP一般不会发生胸膜增厚、粘连和包裹性胸腔积液，无需外科治疗。
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