《地方病患者治疗管理办法》（国卫办疾控函〔2019〕873号）之 克山病治疗方案（试行）
一、克山病的诊断 （一）诊断标准。 1.诊断原则。 在克山病病区连续生活六个月以上，具有克山病发病的时间、人群特点（见《克山病诊断 WS/T 210-2011》附录A）。具有心肌病或心功能不全的临床表现，或心肌组织具有克山病的病理解剖改变，能排除其他心脏疾病，尤其是心肌疾病者。 2.诊断。 符合克山病诊断原则，具备（1）～（3）中的任何一条，并同时符合（4）～（8）中任何一条或其中一项表现，可诊断为克山病： （1）心脏增大。 （2）急性或慢性心功能不全的症状和体征。 （3）快速或缓慢性心律失常。 （4）心电图改变： a.房室传导阻滞； b.束支传导阻滞（不完全右束支传导阻滞除外）； c.T波和（或）ST段改变； d.Q-T间期明显延长； e.多发或多源性室性期前收缩； f.阵发性室性或室上性心动过速； g.心房颤动或心房扑动； h.P波异常（左、右房增大或两房负荷增大）。 （5）胸部X线改变：各型克山病的异常判定符合《克山病诊断 WS/T 210-2011》附录B中1项即为异常。 （6）超声心动图改变：符合《克山病诊断 WS/T 210-2011》附录C中1项即为异常。 （7）心肌损伤标志物检查： a.血清心肌肌钙蛋白I或T升高； b.血清心肌酶肌酸激酶同工酶（CK-MB）含量增高； c.脑钠肽（BNP）和N端前脑钠肽（NT-proBNP）含量增高。 （8）病理解剖改变：心肌活检或移植手术置换下的心脏主要病变为变性、坏死及其后的修复和重构，见《克山病诊断 WS/T 210-2011》附录D。 （二）分型。 1.急型。 发病急骤，表现为急性心肌坏死所致的急性心功能失代偿症状。此型心肌变性坏死广泛而严重，心肌收缩力明显减弱，但心脏增大或扩张较轻，瘢痕灶少。若具有心源性休克或急性肺水肿者为重症急型克山病。 2.亚急型。 病程进展较缓慢，多在出现症状一周左右发生充血性心力衰竭，有部分病例同时发生心源性休克。多发生于断奶后、学龄前儿童。此型有类似急型的临床发作症状，但心肌变性和坏死不如急型严重和广泛，心脏增重和扩张较明显，散在的瘢痕多见。如自发病日起三个月后未痊愈者，即转为慢型。 3.慢型。 慢型克山病发病缓慢，临床表现为慢性心功能不全，心腔明显扩张，心壁变薄，心肌陈旧性瘢痕较为广泛，此型克山病可由其他类型转变而来或自然缓慢起病，按患者心功能可分为心功能Ⅱ级慢型克山病、心功能Ⅲ级慢型克山病和心功能Ⅳ级慢型克山病；出现急型表现的慢型克山病为慢型克山病急性发作；既往无各型克山病病史，发病缓慢的慢型克山病为自然慢型克山病。 4.潜在型。 此型病变过程隐匿。心脏代偿功能良好，尚未表现出明显心功能不全的临床症状，无心脏增重和扩张，心电图多为室性期前收缩或完全性右束支传导阻滞（RBBB）或ST-T改变。 （三）鉴别诊断。 1.急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性心肌梗塞、急性胃炎等鉴别。 2.亚急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性或慢性肾小球肾炎或肾病、支气管肺炎、心内膜弹力纤维增生症、心包炎等鉴别。 3.慢型克山病需同扩张型心肌病、缺血性心肌病、围生期心肌病、心包炎、风湿性心脏瓣膜病等鉴别。 4.潜在型克山病需同局灶性心肌炎、非梗阻性肥厚型心肌病、心脏神经官能症等鉴别。 5.各型克山病鉴别诊断基准参见《克山病诊断 WS/T 210-2011》附录E。 二、治疗 按《克山病治疗原则与疗效判定标准》（WS/T314-2009）》、《临床诊疗指南-心血管内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）、《ACC/AHA美国成人心力衰竭诊断与治疗指南》（2013修订版）、《中国心力衰竭诊断和治疗指南2018》、《欧洲急慢性心力衰竭临床诊疗指南》（2016修订版）相关原则开展治疗。
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