（一）治疗对象。 适用于无禁忌症的心功能Ⅱ-Ⅳ级慢型克山病病人、急型克山病病人、亚急型克山病病人和慢型克山病急性发作的患者。 （二）克山病治疗原则。 1.克山病急性心功能不全。 严格执行早发现、早诊断、早治疗制度，做好就地抢救。 （1）急性肺水肿。 迅速改善心脏泵血功能，提高心排血量，减轻前、后负荷，纠正缺氧。抢救时一般应取坐位、双腿下垂，可采用高流量吸氧（必要时面罩加压给氧）。选用吗啡、快速利尿剂、快效洋地黄制剂、血管扩张剂及茶碱类药物等。 （2）心源性休克。 减轻心脏负荷，纠正缺氧，迅速改善泵血功能，提高心脏排血量。 a.吸氧，采用鼻导管或面罩吸氧。 b.尽快采用大剂量维生素C（Vitamin C，VC）疗法，纠正心肌缺血、缺氧，恢复心脏功能，见《克山病治疗原则与疗效判定标准 WS/T 314-2009》附录A。 c.亚冬眠疗法，降低基础代谢率，促使心功能恢复，主要用于烦躁不安的患者，见《克山病治疗原则与疗效判定标准 WS/T 314-2009》附录A。 d.补充血容量，应用血管活性药物。对以上治疗后仍不能缓解的患者补充血容量，并用多巴胺、多巴酚丁胺、间羟胺等血管活性药物。 （3）急性失代偿性心功能不全。 治疗原则参照急性肺水肿。 2.克山病慢性心功能不全。 基本治疗原则是去除心衰诱发困素，调整生活方式，控制体力活动，及时合理药物治疗。根据心功能状态进行分类管理，心功能Ⅱ级以家庭病床治疗为主，心功能Ⅲ、Ⅳ级入院治疗，恢复期的病人合理安排饮食起居，定期复查。 （1）利尿剂。 控制体液潴留，缓解心衰症状。凡有体液潴留证据或原先有过体液潴留的患者一般皆应使用利尿剂，水肿消除后小剂量间断使用。常用制剂为呋噻米（速尿）、依他尼酸（利尿酸钠）、氢氯噻嗪、氯噻酮、阿米洛利等。利尿剂不作为单一治疗，一般应与ACEI、β受体阻滞剂、洋地黄制剂联合应用。 （2）血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）及脑啡肽酶抑制剂（ARNI） 心功能Ⅱ、Ⅲ级无禁忌症的患者常规应用，心功能Ⅳ级可与其他药物同时应用。常用ACEI为卡托普利、依那普利、培哚普利、福辛普利、雷米普利等，ARB为氯沙坦、缬沙坦、坎地沙坦、厄贝沙坦。从小剂量开始，达目标剂量后长期应用。严格观察血压变化，成人清晨静息状态下血压一般不低于90mmHg/60mmHg。 （3）β受体阻滞剂。 适用于心功能Ⅱ、Ⅲ级无禁忌症，尤其是心脏舒张功能不全的患者，心功能Ⅳ级的患者心功能改善后应用或在专科医生指导下应用。常用制剂为美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛。从小剂量开始，达目标剂量后长期应用。严格观察心率和血压变化，成人清晨静息状态下心率一般不低于55～60次／min，血压一般不低于90mmHg/60mmHg。 （4）正性肌力药物。 洋地黄正性肌力药物一般用于心功能Ⅲ、Ⅳ级患者，可先静注西地兰或毒毛旋花子甙K快效制剂，见效后改为口服地高辛维持或直接应用地高辛。非洋地黄正性肌力药物，包括肾上腺素能β受体激动剂和磷酸二酯酶抑制剂，一般短期用于重症患者，争取治疗机会，常用制剂多巴胺、多巴酚丁胺、米力农等。正性肌力药物可选择性的与利尿剂、醛固酮受体拮抗剂、ACEI、β受体阻滞剂联合应用。 （5）血管扩张剂。 作为辅助治疗，用于不能耐受ACEI、ARB或β受体阻滞剂的患者。常用制剂硝酸酯类、酚妥拉明、硝普钠等，一般应短期应用。 双室同步起搏（CRT）或双室同步起搏一埋藏式心脏复律除颤器（CRT-ICD）及心脏移植 对充分抗心衰药物治疗无效的患者且符合CRT或CRT-ICD指征者推荐使用。对充分内科治疗无效的患者可行心脏移植术治疗。 3．克山病慢性心功能不全代偿期。 （1）非药物治疗。 合理膳食，适度休息或活动，避免或祛除心衰的诱发因素，如上呼吸道感染、精神刺激、妊娠、劳累、偏食以及不合理的钠盐摄入等。 （2）药物治疗。 已有心脏扩大的患者，应加强随访观察，亦可早期选用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等药物治疗。
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